ist eine schwere, erblich bedingte Stoffwechselstörung infolge eines Gendefekts, der zu einer irreparablen Funktionsstörung von Lunge und Bauchspeicheldrüse, mitunter auch an Leber, Gallengängen, Darm und Geschlechtsdrüsen zu Schäden führt. Manchmal zeigen sich erste Hinweise bereits unmittelbar nach der Geburt, wenn der Darm durch zähes Mekonium ("Kindspech") verlegt wird, mitunter aber auch erst im Laufe des ersten Lebensjahrs, etwa weil eine Beteiligung der Bauchspeicheldrüse zu starken Fettstühlen führt und/oder weil der Säugling immer wieder unter Lungenentzündungen leidet. Bei Verdacht auf Mukoviszidose wird ein Schweißtest durchgeführt; hierbei wird der Chloridgehalt im Schweiß ermittelt, der bei Mukosviszidose typischerweise erhöht ist. Eine lebenslange Behandlung in einem erfahrenen und hoch spezialisierten Zentrum mit allen neuesten Therapiemethoden kann den Krankheitsprozess positiv beeinflussen und die Langzeitaussichten erheblich verbessern.